2023 BSR指南：系统性硬化症的治疗

发布日期：

2024-07-10

英文标题：

2023 Brazilian Society of Rheumatology guidelines for the treatment of systemic sclerosis

制定者：

巴西风湿病学会

出处：

Adv Rheumatol.2024 Jul 10;64(1):52.

AI大纲：

系统性硬化症概述

定义：一种罕见的全身性自身免疫性疾病，特征为微血管损伤、先天和适应性免疫失调以及皮肤和内脏器官进行性组织纤维化
临床亚型
- 弥漫性皮肤型系统性硬化症（dcSSc）：皮肤增厚进展迅速，局限于肘或膝近端，内脏受累风险和死亡率较高
- 局限性皮肤型系统性硬化症（lcSSc）：皮肤增厚局限于肘和膝远端，有或无面部受累，后期发生肺动脉高压（PAH）风险较高
- 无皮肤硬化的系统性硬化症：无皮肤增厚，但有系统性硬化症的内脏和血管表现，抗核抗体（ANA）阳性
早期诊断分类：“早期”或“非常早期”系统性硬化症

推荐药物
- 钙通道阻滞剂（二氢吡啶类）：如硝苯地平，强烈推荐，证据质量极低
- PDE - 5抑制剂（西地那非）：强烈推荐，证据质量中等
- 静脉用前列环素类似物：有条件推荐，证据质量极低
不推荐药物
- 普拉唑嗪：有条件不推荐
- 阿托伐他汀、波生坦、司来帕格、肉毒毒素、脂肪组织来源的基质血管成分：强烈不推荐

推荐药物
- PDE - 5抑制剂（西地那非）：强烈推荐，证据质量低
- 静脉用前列环素类似物：有条件推荐，证据质量极低
- 脂肪组织移植：有条件推荐，证据质量极低
不推荐药物：肉毒毒素注射、马西替坦、司来帕格等

推荐药物
- 环磷酰胺（CYC）：有条件推荐，证据质量低
- 霉酚酸酯（MMF）：有条件推荐，证据质量低
- 尼达尼布（NTD）：有条件推荐，证据质量低
- 利妥昔单抗（RTX）：有条件推荐，证据质量低
- 托珠单抗（TCZ）：有条件推荐，证据质量中等
- 自体干细胞移植（ASCT）：有条件推荐，证据质量低
生物制剂
- 利妥昔单抗（RTX）：多项研究显示对 FVC 和 DLCO 有改善，在日本获批用于 SSc 治疗，巴西专家小组有条件推荐用于对免疫抑制剂无反应患者
- 托珠单抗（TCZ）：两项 RCT 显示对 FVC 有改善，美国 FDA 获批用于 SSc 治疗，巴西专家小组有条件推荐用于对免疫抑制剂无反应患者
抗纤维化药物
- 尼达尼布（NTD）：RCT 显示可降低 FVC 下降率，美国 FDA 和欧洲 EMEA 获批用于 SSc 治疗，巴西专家小组有条件推荐用于 SSc - ILD 治疗
治疗推荐
- 一线治疗：环磷酰胺（CYC）和霉酚酸酯（MMF）
- 二线治疗：NTD、RTX 和 TCZ
- 自体干细胞移植（ASCT）：用于其他治疗无效的难治性病例，对肺功能有改善，有条件推荐用于特定难治病例

普卡必利：有条件推荐，证据质量极低
药物治疗
- 普卡必利：RCT 显示可改善 GI 症状，巴西专家小组有条件推荐用于 SSc - GI 患者，尤其便秘患者
- 益生菌：两项 RCT 未显示显著改善，巴西专家小组有条件不推荐用于 SSc - GI
其他推荐
- 生活方式调整：避免触发食物、少食多餐、抬高床头
- 质子泵抑制剂（PPIs）：改善胃食管反流病（GERD）症状
- 促动力剂：改善 GI 动力障碍症状
- 轮换使用抗生素：用于小肠细菌过度生长（SIBO）
- 营养支持：用于严重营养不良患者

血管紧张素转换酶抑制剂：基于专家意见
治疗措施
- 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂：立即使用以控制血压和减少肾损伤
- 其他降压药：血压未恢复时添加
- 肾脏替代治疗和肾移植：肾功能未恢复者可能需要

小剂量皮质类固醇和甲氨蝶呤：基于专家意见
炎症性关节炎治疗
- 低剂量皮质类固醇、甲氨蝶呤（MTX）和羟氯喹
- 非肿瘤坏死因子生物制剂：RTX 和 TCZ 对难治性病例可能有效，但需更多数据
- 托法替布：需进一步对照研究
肌炎治疗
- 低剂量皮质类固醇和 MTX
- RTX 和静脉注射免疫球蛋白：用于严重和难治性病例

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